È venuta alla luce il 31 dicembre ed è stata sottoposta a un intervento salvavita il 1 gennaio 2021. Nel passaggio dal vecchio al nuovo anno, in pieno lockdown, all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è nata Chloe, una bimba affetta da una grave e rara malformazione polmonare, “rinata” poche ore dopo con un’operazione che le consentirà di crescere in salute.
Il parto è avvenuto all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (Opbg), che non ha un reparto Maternità, grazie al progetto in collaborazione col San Pietro Fatebenefratelli che prevede la nascita presso l’Ospedale Pediatrico della Santa Sede di neonati con patologie ad altissimo rischio di complicanze o di morte neonatale per l’immediata assistenza medico chirurgica specialistica. A diversi giorni dall’intervento, la piccola respira da sola (senza l’assistenza del ventilatore meccanico) e si avvia verso la guarigione completa.
Mavp, una malformazione molto rara
La neonata operata il giorno di capodanno – spiegano dall’ospedale della Santa Sede – era affetta da MAVP: malformazione artero-venosa polmonare.
Si tratta di un’anomalia vascolare molto rara che colpisce circa 1 bambino su 3.000-5.000 nati vivi. Solo in minima parte (5-6%), viene diagnosticata in epoca neonatale, mentre si manifesta più frequentemente in età adulta con malformazioni di piccole dimensioni.
Nel caso di Chloe, al contrario, la lesione era molto estesa e il suo cuoricino dilatato e sovraccarico. All’interno dei polmoni del feto con questa insidiosa anomalia si sviluppa, infatti, un groviglio di vasi che devia il normale percorso sanguigno mettendo in comunicazione diretta arteria e vena polmonare: intrappolato in questo cortocircuito, il sangue non riesce a ossigenarsi e si riversa nel cuore in grande quantità con il rischio di generare un grave scompenso cardiaco.
Si tratta di una malformazione complessa, difficile da osservare nel neonato o durante la vita fetale, che può richiedere un’assistenza altamente specialistica al momento della nascita per scongiurare il pericolo di morte – nei casi più gravi – con un intervento in urgenza. La diagnosi di MAVP per Chloe è stata fatta in utero e la mamma trasferita a Roma per pianificare tempi e modalità del parto.
L’intervento salvavita
Il 1 gennaio 2021, a poco più di 24 ore dalla nascita, la neonata è stata sottoposta a un intervento salvavita per correggere il difetto nei polmoni.
L’équipe multidisciplinare del Bambino Gesù composta da anestesisti, chirurghi neonatali e infermieri, ha ricostruito il fisiologico flusso sanguigno legando i vasi malformati in modo progressivo e lento per evitare scompensi emodinamici. Ha poi ha effettuato la “lobectomia polmonare inferiore”, ovvero l’asportazione della porzione di polmone con l’anomalia vascolare.
Con circa 25 casi all’anno, l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è il Centro italiano che esegue il più alto numero di interventi sul polmone in epoca neonatale.
Meno frequenti (3 negli ultimi 10 anni) le operazioni per trattare il tipo di anomalia di cui era affetta la piccola paziente di capodanno, caratterizzata da un grave scompenso cardiaco. Dal 2017 ad oggi, hanno partorito al Bambino Gesù 100 mamme con l’assistenza dell’équipe di specialisti dei due Ospedali. Il parto numero 100 è stato effettuato con successo lo scorso 7 gennaio 2021.
L’intervista
In Terris ha intervistato il prof. Pietro Bagolan, direttore del Dipartimento Medico Chirurgico del feto-neonato-lattante del Bambino Gesù, sull’importante intervento alla piccola Chloe.
Professor Bagolan, come sta ora la piccola Chole?
“A pochi giorni dall’intervento la piccola è stata in grado di iniziare finalmente a respirare in modo autonomo. Le sue condizioni cliniche sono buone e ci aspettiamo un recupero completo. L’intervento effettuato sulla neonata è stato difficile, ma risolutivo. Superata la fase post-chirurgica, la più delicata, le prospettive di qualità di vita sono ottime e, in futuro, non avrà più bisogno di altre operazioni”.
Qual è stato l’aspetto più complicato dell’operazione alla piccola Chloe?
“E’ stato difficile decidere di operarla in prima giornata e l’aggressione della lesione che era molto vascolarizzata. Era un cumulo di vasi sanguigni e sarebbe bastato un piccolo errore, tipo recidere un piccolo vaso, per causare un’emorragia importante. Era insomma un’operazione ad altissimo rischio. Grazie a un lavoro di equipe molto complesso, siamo riusciti a salvarle la vita”.
Questa di Chloe è stata una storia che ha dell’eccezionale: qualcuno la chiamerebbe fortuna; altri, provvidenza. Perché?
“Sì, è una storia emozionante, sin dal principio. Infatti, i genitori hanno saputo della patologia della piccola solo durante l’ultima ecografia, quando già psicologicamente si pensava che il peggio era passato. Invece, una brava ginecologa in Sardegna ha notato nell’ecografia qualcosa di sospetto e ha chiesto delucidazioni a noi del Bambino Gesù. Nel nostro Reparto di Chirurgia Neonatale vengono assistiti neonati e lattanti affetti dalle più importanti anomalie congenite della sfera chirurgica. La mamma si è dunque spostata qui a Roma, dove è rimasta ricoverata per accertamenti. La bimba è entrata in sofferenza prima della data del parto e così è stata fatta nascere il 31 dicembre. Il 1 gennaio abbiamo scelto di operarla perché non c’era più tempo da perdere. L’intervento è andato più che bene, nonostante non fosse né facile né scontato. Invece non solo la piccola è sopravvissuta, ma ha anche un’aspettativa di vita normale. Un piccolo miracolo nel tempo di Natale!”.
Chloe è un’eccezione, un caso raro. Quali sono invece le anomalie che trattate con più frequenza?
“Ogni anni operiamo circa 800 neonati su un totale di 1000 ricoverati nel dipartimento neonatale. La sopravvivenza è sull’85%. Le anomalie più frequenti sono quelle polmonari, dell’esofago, intestinali e del canale digerente in genere, dallo stomaco fino all’ano. Ci sono bambini che nascono con parti mancanti dell’intestino. L’ano sembrerebbe una parte meno ‘nobile’ del cuore o del cervello. Però ci si rende conto dell’importanza di questo organo quando ha una malformazione che rischia di far diventare il paziente incontinente, vale a dire un soggetto che perde le feci. Tornare ad essere sani è un risultato davvero in grado di cambiare in meglio la qualità della vita. Tra le patologie più rare ci sono i tumori, anche maligni, che vediamo già in utero”.
Ricorda un caso particolarmente toccante nella sua carriera?
“Sì. Io lavoro qui dal 1981, sono dunque 40 anni. Un bel traguardo e ne ho viste tante. Ricordo in modo particolare una bambina, Aurora, che nacque con un tumore maligno diagnosticato in utero. La bimba, nonostante le cure, non ce l’ha fatta: si è spenta a 20 mesi. Di lei ricordo che era sempre sorridente e solare. I suoi genitori hanno trasformato questa sofferenza per aiutare gli altri. Il padre, Luca Guadagnini, scrive canzoni, è musicista e ha fondato con la moglie l’Associazione Aurora Music Rock. Con i concerti “Rock per un Bambino“, accolgono fondi da destinare all’ospedale e ai bisognosi in genere. Per chi crede, la morte non è una sconfitta, non ha l’ultima parola. Questi genitori sono una bella testimonianza di rinascita e di come un dolore così devastante possa portare dei frutti di vita. E questo, secondo me, è un grande miracolo!”.
UN LAVORO DI SQUADRA: DALLA SARDEGNA AL BAMBINO GESU’
Superando le difficoltà legate alla pandemia COVID-19, alla gestione di questo caso molto complesso – dalla diagnosi prenatale al monitoraggio post-operatorio della neonata – hanno collaborato gli specialisti dei Dipartimenti Medico chirurgico del feto-neonato-lattante, Emergenza, Anestesia e Rianimazione, Diagnostica per Immagini e Medico chirurgico di Cardiologia pediatrica del Bambino Gesù. La mamma della piccola, proveniente dalla Sardegna, dopo il sospetto, non facile, di diagnosi è stata subito inviata al Bambino Gesù per la specificità delle competenze nel trattamento di patologie complesse del feto e del neonato. È stata seguita dagli specialisti dell’Ospedale Pediatrico della Santa Sede nella fase finale della gravidanza per arrivare al termine della 37ma settimana monitorando costantemente i problemi a livello cardiaco della piccola. Il giorno del parto, in sala operatoria era presente anche l’équipe ostetrica del San Pietro Fatebenefratelli per la gestione condivisa del cesareo e di eventuali complicanze.
Intervista
Il nostro centesimo intervento ha riguardato un bambino cardiopatico. Noi trattiamo soprattutto ernia diaframmatica e quelli con una cardiopatia particolare. L’ultima operazione è riuscita con successo; nei prossimi giorni potremo capire anche quale sarà il livello di vita.